健康
2023-01-24 13:56:12

卡斯爾曼氏病|淋巴腫大、全身發炎 6個月先查出係……

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多發性卡斯爾曼氏病症狀多元就像是千面女郎,通常都要六個月才能診斷出來。

多發性卡斯爾曼氏病症狀多元就像是千面女郎,通常都要六個月才能診斷出來。

淋巴結腫、手腳腫脹、感到疲倦、全身又有發炎情形,35歲美髮師反覆就醫找不出原因,一開始以為她是慢性貧血,又或是淋巴相關疾病,也推測可能是免疫類疾病,經過各種檢查,最後切片才發現為卡斯爾曼氏疾病。收治該案的馬偕醫院血液腫瘤科資深主治醫師張明志回憶,因為此病太罕見,花了6個月時間才確診,還好用了IL-6標靶治療藥物後幾乎治愈,而此類藥物須終身服用才能維持健康。

 

卡斯爾曼氏病罕見又難診斷 五年內死亡率30%

卡斯爾曼氏症(Castleman disease)是種淋巴結異常增生的疾病,全台灣依盛行率每年約有100人確診,但實際上一年僅有2030人確診,相當罕見,主因為許多醫師對此病不甚熟悉,即使有症狀也很難第一時間判斷。

根據增生的位置、範圍多寡等又分為三種亞型,有少部分與HIV病毒、疱疹病毒相關,其中一種亞型「特發性多中心型卡斯爾曼氏症(idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD)」更是至今成因不明,難以診斷。

張明志醫師指出,卡斯爾曼氏症(iMCD)基本上介於良性及惡性之間,但可能發展成淋巴癌;80%患者病情不會有太大進展,不過因為體內反覆發炎、耗損體力,也會造成各種症狀,相當影響生活,且五年內仍有30%患者會死亡。

 

細胞激素IL-6過高 引起免疫風暴

「有點像我們新冠肺炎時候提到的細胞免疫風暴,這種病也是細胞激素介白質6(IL-6)起起伏伏、分泌過多,導致免疫風暴,出現很多症狀。」張明志醫師解釋,介白質6這種細胞激素濃度過高,會造成淋巴腺腫、發燒、盜汗、疲累、體重減輕,也因為引起黏膜反應出現腹水、肋膜積水,或脾臟及肝臟腫大。

通常發生在3050歲,張明志醫師指出,相對年長者較不容易產生免疫風暴,年輕者的免疫系統較容易有反應,由於一百萬人當中只有34人罹病,也很難被診斷出來。

 

多發性卡斯爾曼氏病(iMCD)平均六個月才能確診 這些指標應注意

「症狀多元就像是千面女郎,通常都要六個月才能診斷出來。」張明志醫師坦言,通常第一時間會懷疑是否為癌症?因為發燒也會被懷疑為感染,抽血可能被判斷為貧血,由於沒有特殊標記可以辨識,淋巴切片也會診斷為良性發炎,診斷的關鍵角色落在病理科醫師。

多發性卡斯爾曼氏病(iMCD)進展不快,但有幾個指標可以特別注意:

  1. 免疫球蛋白會莫名上升
  2. 白蛋白下降卻沒有蛋白尿
  3. 血小板減少
  4. 紅血球細胞減少
  5.  C反應性蛋白(CRP)過高
  6. 血液沉降速率極高
  7. 由於肝臟也會受到影響,鹼性磷酸酶也會上升

雖然多發性卡斯爾曼氏病沒有立即的死亡威脅,輕型者可以存活很久、相安無事,不過張明志醫師強調,有四分之一機率可能是嚴重型,若未治療,有可能會進展成淋巴瘤,甚至死亡。

 

IL-6標靶治抑制細胞激素 可望達到完全緩解

此病威脅在於難以診斷,也無法對症下藥,用錯藥也可能造成不良影響。張明志醫師表示,過往沒有藥物時,僅能當作濾泡性淋巴瘤治療,但改善有限。目前日本有針對介白質6接受器作用的藥物,台灣也已有直接抑制介白質6IL-6標靶治療。

2014年,張明志醫師針對IL-6標靶治療進行臨床試驗發表,四位試驗者當中,有三位反應良好,前述的美髮師接受治療後23年也達到完全緩解,他提到使用藥物約八成患者會改善,約46個月就會有明顯改善,需要終身服用。

醫師提醒,若為嚴重型的多發性卡斯爾曼氏病卻未治療,腎功能惡化、肝脾腫大、肺積水,甚至有生命危險,提醒民眾及醫界應提高警覺。

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