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健康
2021-09-06 12:30:00

巨球蛋白

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65歲的李先生檢查身體,發現異常血象,淋巴結及脾臟脹大;血液「球蛋白」濃度上升,同時有貧血現象。詳細檢查顯示骨髓含異常淋巴細胞,癌細胞有MYD88基因變異;血液含大量「副蛋白」(Paraprotein),屬「M型免疫球蛋白」(Immunoglobulin M),確診「淋巴漿細胞淋巴癌」(Lymphoplasmacytoid lymphoma)。

淋巴細胞包括B細胞,可變成「漿細胞」,分泌「免疫球蛋白」,即對付細菌病毒的「抗體」。某一顆B淋巴細胞或漿細胞出現基因突變,可成為「淋巴癌」(Lymphoma)或「骨髓癌」(Myeloma);癌細胞保留分泌「免疫球蛋白」的功能,產生異常的免疫球蛋白,稱為「副蛋白」。「副蛋白」不具免疫功能,但卻抑制正常免疫蛋白的分泌,因而增加患者受感染風險。「副蛋白」濃度大增又令血清「黏度」上升,影響血液循環,令主要器官缺血缺氧,後果嚴重。

免疫球蛋白有多種,包括G、A、M、D及E;其中「M型免疫球蛋白」的分子結構龐大,又稱「巨球蛋白」(Macroglobulin)。

「淋巴漿細胞淋巴癌」屬罕見疾病,癌細胞分泌大量「M型免疫球蛋白」,因此又稱為「沃爾德斯特隆巨球蛋白血症」(Waldenstrom Macroglobulinaemia);癌細胞入侵骨髓,影響造血功能,可引發貧血。

治療「淋巴漿細胞淋巴癌」,有多種藥物可供選擇,包括「利妥昔單抗」(Rituximab)、「奥比妥珠單抗」(Obinutuzumab)、「苯達莫司汀」(Bendamustine)、「依羅替尼」(Ibrutinib)、「阿卡替尼」(Acalabrutinib)及「硼替佐米」(Bortezomib)等,療效理想。

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