上期講到瑪麗被診斷患有外源性的庫欣氏症候群。其實庫欣氏症候群並不常見,大約每百萬人口每年有10個病例。其中以外源性的庫欣氏症候群較常見。
它的診斷不算困難,主要根據臨床症狀,血液、尿液化驗報告來確定身體內的腎上腺皮質醇含量是否過高。但這過程有如抽絲剝繭,要一步一步來才能找到最後的答案。
最容易而準確的方法之一是24小時尿液游離皮質醇測定,當它超過一定的水平即可診斷為庫欣氏症候群。還可以讓患者服用低劑量的地塞米松後,檢查血液裡腎上腺皮質醇的濃度來確診。如果沒有發現患者有服用任何類固醇類藥物的話,外源性庫欣氏症候群的可能性就很小了。那下一步則要判斷這些過多的皮質醇是從身體內哪裡來的:腦下垂體病變、異位性腎上腺皮促素症候群或是腎上腺腫瘤。再下一步就要靠電腦掃描及核磁共振來幫助腦下垂體或腎上腺腫瘤的定位、腫瘤大小形狀和與附近組織的關係。有時以上的檢查還不能肯定皮質醇的來源,還可利用放射性同位素作定位檢查或利用導管去收集指定位置的血液標本作進一步分析, 從而找出病因。
作者為兒科專科醫生