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健康
2017-03-20 06:00:00

臉色發紫或先天心臟病徵兆 馬凡氏綜合症存活率低

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梁平醫生指,馬凡氏綜合症患者身體各處亦易生病變。

梁平醫生指,馬凡氏綜合症患者身體各處亦易生病變。

先天心臟病是常見的先天疾病,每1,000名初生嬰兒約有8名患者,以本港出生率推算,每年約有500至600宗新個案,部分患者的手指、腳趾及口唇粘膜因缺氧呈現青紫色,稱為「紫紺」。較罕見病其中,馬凡氏綜合症是較罕見的先天心臟病症之一,有患者一出生便面色帶紫紺,這類患者存活率不高,全身組織都可能出現病變,手術風險和醫療費用亦甚高。


港安幼苗心臟基金主席梁平醫生指出,馬凡氏綜合症患者身體結締組織(Connective Tissue)先天較脆弱,結締組織遍布於身體各處,所以患者的骨骼、肺部、眼睛、心臟及血管均易生病變。而患者的亦會有二尖瓣脫垂、主動脈根部擴大或主動脈剝離等典型心血管系統病徵。


梁平表示,馬凡氏綜合症的嬰孩存活率不高,有機會在數天或數月內夭折,即使存活下來,亦有機會因幼年發育時期生長速度激增,導致心血管過度擴張而破裂、骨骼變型和神經受損等併發症死亡。

 


公立醫院輪候時間長
現時只有瑪麗醫院為先天心臟病兒童進行心臟手術,該院每年約進行300至350宗先天心臟病手術,如情況未算危急的患者需慢慢輪候,患者一家需時刻活在心臟病的威脅之下,而在私家醫院治療的費用高昂,很多家庭未必負擔得到。港安醫院慈善基金轄下的港安幼苗心臟基金便透過善長捐助,結合醫護團隊治療,幫助有需要的家庭。

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今年14歲的璽瑜出生後面色帶紫紺且呼吸微弱,確診患馬凡氏綜合症,以及罕見的先天心臟問題,需以血壓藥物控制大動脈擴張,使其身形瘦小和體重不足,其後亦陸續出現視力、血壓和顎骨問題,肺部亦出現炎症和氣胸,需接受連串手術。


璽瑜的爸爸指,璽瑜的情況在去年中開始轉差,可惜有部分醫生認為其個案仍可以等候,不用即時進行手術,而手術費亦高達過百萬元,經轉介下申請港安幼苗心臟基金,安排接受手術。璽瑜說,手術後情況已好轉,醫生表示已可以玩「笨豬跳」和過山車等期待以久的活動。

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