醫生從孩子雙肺洗出「牛奶」樣沉澱液。（圖／翻攝極目新聞）
湖北一名6歲女童持續乾咳、呼吸急促長達2個月，至武漢兒童醫院就診，才查出罹患罕見的「肺泡蛋白沉積症」pulmonary alveolar proteinosis，PAP），並透過兩次全肺灌洗（Whole Lung Lavage）手術，從雙肺清出超過3公升乳白色、宛如牛奶般的蛋白沉積液。抽出沉積液後女童改善呼吸功能，目前已康復出院。
反覆乾咳不癒 四處求醫才知患罕病
化名「楚楚」的女童兩個月前開始反覆乾咳，雖然接受治療後症狀一度減輕，但不久又復發，且逐漸出現呼吸困難。家屬帶著孩子四處求醫，醫生曾在支氣管鏡檢查時發現肺泡灌洗液呈現異常乳白色，但一路無法確認病因。
醫院團隊為楚楚進行手術，現在女童已康復出院
直到今年6月，楚楚轉至另一間醫院就診，呼吸內科團隊透過胸部影像、肺部病理切片、支氣管鏡灌洗液及基因分析等多項檢查，最終診斷為罕見疾病「肺泡蛋白沉積症」。
醫生指出，正常肺泡如同海綿上的細小孔洞，負責氧氣與二氧化碳交換；然而肺泡蛋白沉積症患者的肺泡，會被大量蛋白質及脂質物質填滿，就像海綿孔隙被泥漿堵住，導致氧氣交換受阻，患者容易出現乾咳、胸悶、呼吸困難，嚴重時甚至可能導致呼吸衰竭、低血氧及肺纖維化，危及生命。
兩度洗肺 清出超3公升沉積物
目前，全肺灌洗是國際公認治療肺泡蛋白沉積症最有效的方法之一，但兒童患者因肺部及氣道較小，手術難度遠高於成人，必須在清洗一側肺臟的同時，維持另一側肺臟正常換氣，因此風險相當高。
為了替楚楚進行手術，醫院呼吸內科、麻醉科及多個專科組成團隊，術前多次模擬演練，確認每個細節。手術時，醫生利用特殊雙氣囊導管分隔左右主支氣管，再將大量生理食鹽水注入肺部，透過高頻震盪將沉積物震鬆後吸出。
第一次手術歷時約4小時，左肺共清出約1600毫升乳白色沉積液；10天後再為右肺進行灌洗，又吸出1615毫升乳白色液體，兩次手術合計清除超過3公升病理性沉積物。原本混濁如牛奶的灌洗液，經反覆沖洗後逐漸恢復清澈，代表肺泡內堆積物已大幅清除。
醫療團隊表示，楚楚術後血氧明顯改善，呼吸困難症狀獲得緩解，恢復狀況良好，已於6月30日順利出院。
醫生提醒，肺泡蛋白沉積症在兒童族群極為罕見，初期症狀與一般肺炎、氣喘相似，容易延誤診斷。若孩子長時間咳嗽、活動後容易喘、呼吸急促或症狀持續惡化，甚至出現胸廓變形、手指或腳趾末端增粗等情形，應儘速就醫接受兒童胸腔或呼吸專科評估，必要時透過支氣管鏡及基因檢測找出真正病因，以免錯失治療時機。
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