高血壓大家都知道是甚麼，但身體血液循環另一部分——肺循環的「肺動脈高壓」，就未必清楚。若非由冠心病等心血管疾病引起的話，更屬罕見病之一，每百萬人之中約有15至50人患上，香港大約有200至300名患者。
葛量洪醫院心臟移植內科副顧問黃加霖醫生表示，肺動脈高壓是指由心臟到肺部及其相連的血管出現高血壓，「當相關血管收縮而且變得狹窄、纖維化，或者內皮細胞和平滑肌細胞增生而令血管壁變厚，都會限制血液流向肺部，導致肺動脈血壓上升。」
(左起)黃加霖、曾建平、肺動脈高壓患者許女士。
肺動脈高壓病徵不明顯，且較難確診。
3.9年方確診
大部分患者起初並沒有徵狀，多數到了中後期才會有呼吸困難、氣喘、疲倦、胸痛、心悸等，由於徵狀非肺動脈高壓獨有，加上屬罕見病，即使醫生也不易診斷，外國研究指由出現病徵到確診，平均要花3.9年。黃加霖更指，「可是此症能夠導致右心衰竭，若患者沒有接受適切治療，生存期中位數只有2.8年，即是說有可能患者未確診已經過身。」而確診肺動脈高壓，須透過具入侵性的右心導管檢查，直接量度血管中的血壓。
維持活動功能
肺動脈高壓與高血壓一樣屬慢性長期病，因此需要好好控制，患者需要定期風險評估，最好維持在低風險狀態，即死亡風險於5%或以下；其次是維持活動功能於第一至第二級內。黃加霖解釋，「患者的活動功能分為四級，第一級是活動時沒有症狀；第二級是正常活動如行樓梯或購物等，會感輕微不適、氣喘等；第三級只要稍做活動如家務，會因呼吸困難或疲倦而要停下，休息回氣；第四級是即使休息中也出現症狀，說話亦會喘氣。」
三條路徑控病
藥物治療是控病的重要一環，而肺動脈高壓有特定的治療藥物，從不同「路徑」著手，醫生會因應病情單獨或混合使用藥物。內皮素受體拮抗藥(ERA)會透過阻擋內皮素及其受體而引起的血管收縮，減低肺動脈壓力；前列腺環素類似物就可舒張血管，增加肺部血管血液流量，減低心臟負荷；磷酸二酯酶(PDE5)抑制劑則透過抑制血管壁上的五型磷酸二酯酶，提高體內一氧化氮含量，放鬆肺部血管，並抑制血管壁細胞增長。若藥物治療已使用最大劑量仍未能控制病情，便可能要考慮肺部移植手術。
6分鐘步行測試
肺動脈高壓雖然難以發現和確診，不過評估患者風險的項目中，有一項是「6分鐘步行測試」。香港罕見疾病聯盟會長曾建平認為，這是容易完成的一項測試，「患者如果於6分鐘內未能完成440米走路距離，即大約標準運動場外圍跑道一周的長度，便屬中等或高風險。我們不妨齊齊參加這個測試，除了多加關注肺動脈高壓之外，亦可知道自己的心肺功能是否正常。如果走兩、三次都不能6分鐘內完成440米，應找醫生作檢查。」