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健康
2023-03-02 04:29:56
日報

淋巴脹大或是特發性多發性卡斯爾曼氏症

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淋巴脹大或是特發性多發性卡斯爾曼氏症

淋巴脹大或是特發性多發性卡斯爾曼氏症

淋巴具有抵抗細菌感染的功能,受感染時可能會脹大,但一旦發生淋巴細胞增生,或促成罕見病特發性多發性卡斯爾曼氏症(iMCD)。血液及血液腫瘤科專科醫生廖崇瑜表示,由於此病的症狀易與其他疾病混淆,難以發現,誤診率較高,確診後5年死亡率更達35%。

iMCD又稱「血管濾泡性淋巴增生」,屬罕見的淋巴細胞增生,患者的年紀通常較大。此病影響全身多處淋巴結,病徵包括發熱、盜汗、體重下降及易倦等。由於iMCD屬嚴重慢性疾病,一旦未有接受合適治療,病情會持續惡化甚至死亡。

廖崇瑜 曾建平

廖崇瑜(左)及曾建平(右)。

或致細胞因子風暴

醫學界現時對於iMCD的發病成因及機制尚未完全明確,但目前認為與細胞因子IL-6有關,而部分個案亦與愛滋病病毒及人類疱疹病毒8型有密切關係。廖崇瑜指出,「細胞因子可由多種細胞分泌,尤其是先天性免疫反應及適應性免疫反應,一旦細胞過度增生,並迅速滲入血液中,便會發生細胞因子風暴,誘發器官損傷及其他有害疾病,帶來生命危險,對於iMCD患者來說,IL-6可能就是造成風暴的原因。」

5年死亡率達35%

雖不知道本港確實的iMCD患病人數,但據美國患者人數推算,本港每年約新增不多於10宗病例。iMCD殺傷力十分高,在未有相關標靶藥物前,患者於確診後5年的死亡率為35%、10年為60%;另外亦曾有研究顯示,iMCD患者患上其他惡性腫瘤的風險增加3倍。

發燒

iMCD的病徵包括發燒、疲勞及體重下降等。

常見臨床症狀

 

流感症狀:發燒、疲勞及體重下降等。 淋巴結腫大:淋巴結腫大可以遍布全身。 腹水:腹腔積聚液體。 器官腫脹:患者的肝臟或脾臟會比正常人大,並影響器官功能。

患者的症狀不盡相同,增加了診斷的困難,如患者未有接受適當治療,或致器官衰竭及其他疾病。

廖崇瑜認為,防止IL-6靶點結合,抑制細胞因子風暴是治療關鍵。曾有研究顯示,IL-6抗體治療可持續發揮藥效約2.7年;另一研究則指,七成患者接受治療後,可持續控制病情至少6年。

確診期漫長

何小姐於2020年中開始出現持續發燒及體重下降的症狀,獲私家醫生轉介至公立醫院作進一步檢查。期間她曾接受多個檢查,但未能找出病因,出院後仍維持約一周發兩次燒。至前年8月何小姐覆診時,發現病情惡化,醫生建議她抽骨髓檢查,始發現淋巴細胞有增生的跡象,並確診iMCD。初時她一直接受支援性治療,但症狀仍持續,於是去年末轉用IL-6抗體治療,每3周一次,現時發燒次數已大幅減少,回復正常生活。

雖IL-6抗體治療療效顯著,惟費用高昂,一次約需數萬港元,且要長期治療,令不少患者卻步。香港罕見疾病聯盟會長曾建平指,確診期漫長及昂貴藥物,都增加患者的壓力,希望政府盡快將有關藥物納入藥物名冊,減輕患者的負擔。

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