癌症
2021-11-02 04:30:00
日報

骨髓纖維化 適切治療減徵狀

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骨髓纖維化是骨髓增生性腫瘤的一種,屬罕見血癌,確診年齡中位數約65歲,部分病徵類似正常老化易被忽略。然而此症短期內已可導致急性併發症,如血管栓塞、中風或心臟病,長遠也可能轉化為急性白血病,宜及早診治以控制症狀,延長存活期。

患者肝脾脹大或致上腹疼痛。

患者肝脾脹大或致上腹疼痛。

血液及血液腫瘤科專科醫生喬夏利指,骨髓纖維化是由於骨髓內的造血幹細胞出現不正常生長,刺激骨髓令纖維組織增生,繼而影響造血細胞的生長,令脾臟和肝臟需要分擔額外的造血責任。此病屬原發性,由骨髓幹細胞出現基因突變而成,當中最常見為JAK2基因突變。

肝脾發大

雖然骨髓纖維化起病緩慢,但長遠會使肝臟或脾臟發大、抵抗力減低、肚脹肚痛、消瘦,病情隨時間惡化,一般存活中位數約為5年。喬夏利表示,「患者會出現疲倦、缺乏活力、盜汗、皮膚痕癢、發燒但無其他感染徵狀、易飽、骨痛、體重半年間無故持續下降等。部分徵狀與正常老化相似,如發現情況隨時間變差,又出現腹痛,應盡快檢查。」較明顯病徵則有上腹疼痛、腹脹、貧血等。

勿因風險低而忽視

因應患者的風險因素如年齡、白血球數量、血紅素水平等,將風險分為低、中等-1、中等-2和高共4級,以預測患者日後情況及選擇合適治療方法,而存活期中位數由低風險的11.3年至高風險的2.3年不等。喬夏利提醒,即使風險較低也不可忽視病情,因為風險可在數年間拾級而上,如果脾臟大於5厘米,病情惡化和死亡的風險也會增加,應爭取時間及早治療。

資助計劃減負擔

雖然骨髓移植可以根治骨髓纖維化,不過手術的死亡風險達10%至20%,而且可能出現排斥和其他併發症,因此暫只考慮用於存活率少於5年的高危患者。要控制甚至改善病情的話,近年可使用干擾素或口服標靶藥物。聖雅各福群會惠澤社區藥房藥劑師盧建業表示,「研究發現,使用口服標靶藥,八成患者可紓緩症狀,有效控制血球和血小板數量;過半患者的脾臟亦得以縮小50%或以上,效果平均能維持3年。」

為幫助不符合撒瑪利亞基金資助的患者,聖雅各福群會惠澤社區藥房推出骨髓纖維化口服標靶藥物的資助計劃,只要個人每月入息少於港幣8萬元即可申請,可節省約六成藥費。

標靶藥控制病情

62歲的柯女士,自2000年開始常突然感頭暈,求醫後發現血小板過高。2017年脾臟發大,由拳頭大小增大至像懷孕5個月一樣,確診骨髓纖維化。由於脾臟吸收過量血液,影響其他器官及四肢,以致不能走動;同時壓迫到輸尿管及胃,令柯女士有尿頻、快飽快餓的問題,體重也一度下跌30磅。醫生曾處方標靶藥望縮小脾臟,但不成功,故於2018至2019年間切除過大脾臟及以骨髓移植治療。術後情況好轉,不過20個月後再次出現徵狀,現服用標靶藥控制病情。她坦言用藥有經濟考慮,「起初只打算試用藥半年,怎料要繼續服用,幸而現在得到資助,減輕負擔。」

(左起)柯女士、喬夏利及盧建業。

(左起)柯女士、喬夏利及盧建業。

骨髓纖維化 適切治療減徵狀

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