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健康
2021-10-11 12:30:00

遺傳性球形紅血球

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「遺傳性球形紅血球」(Hereditary spherocytosis)患者一般有輕度或中度的「溶血性貧血」(Haemolytic anaemia);同時有「黃疸」(Jaundice)現象,血液「膽紅素」(Serum bilirubin)上升。病者多有貧血及黃疸的家族史,顯微鏡下血液見球形紅細胞,脾臟腫大(Splenomegaly)乃常見現象,同時易有「膽石」(Gallstone)。

溶血消耗大量「葉酸」(Folic acid),患者必須長期服食「葉酸」補充。醫生可考慮為患者進行「脾切除手術」(Splenectomy),有助改善貧血現象;如有膽石,可同時進行「膽囊切除手術」(Cholecystectomy)。

「脾臟切除手術」有一定風險,包括抵抗力下降,易受細菌感染,術前宜先行接受疫苗注射,包括「肺炎鏈球菌」(Pnemucoocus)、「腦膜炎雙球菌」(Meningococcus)及「嗜血桿菌」(Haemophilus influenza);還有其他潛在併發症,包括「靜脈血栓栓塞」(Venous thromboembolism)及「肺動脈高壓」(Pulmonary embolism)。

「遺傳性球形紅血球」屬遺傳病,患者的家庭成員宜接受檢測,並考慮「產前檢測」(prenatal diagnosis)及「遺傳諮詢」(Genetic counselling)。

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