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硬皮症肺纖維化 早控病免致呼吸衰竭
2021-06-09
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手指經常冇血到、皮膚變差,大家或者不以為意,但可能是硬皮症的初期病徵。由於此症可能同時影響肺部和心血管,引發肺纖維化、心臟衰竭等,嚴重可導致性命危險,如有懷疑應及早接受檢查,盡早確診並控制病情。

 風濕科專科醫生葉文龍指,硬皮症是自身免疫系統疾病的一種,相對其他風濕病較為罕見,每10萬人約有7.3名患者,估計香港約有500人患上此症,女性發病率為男性4倍。
 

手指冇血到
硬皮症患者的免疫系統錯誤地攻擊自身正常細胞,造成發炎、結締組織過度增生和纖維化。此症主要分為局部性和瀰漫性兩大類,前者症狀集中於肢端和臉頸,後者則涉及全身皮膚。葉文龍續指,「九成患者在病發初期已會出現『雷諾氏現象』,手腳的微血管異常收縮,例如在氣溫下降時手指會變白甚至發藍,而且暖手超過15分鐘才會變回紅潤。此外,患者手或腳會發炎水腫、皮膚纖維化變硬,繼而萎縮繃緊,並出現關節痛和晨僵,嚴重可致指骨變形。」

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葉文龍指部分患者出現痛楚才求診,以致拖延了病情。
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患者常見有雷諾氏現象。

定期監測肺功能
硬皮症除影響患者的皮膚和手腳外,亦可同時攻擊消化系統、心血管系統和腎臟,當中以影響肺部的患者較多,達三至五成。葉文龍表示,「若肺部受累,便會出現間質性肺炎及肺纖維化,續漸失去彈性並令肺功能下降,造成咳嗽、氣喘、易感疲累,甚至因呼吸衰竭致死亡。」患者肺功能下降速度不一,亦不能預計;而歐洲研究指出,與硬皮症有關的死亡個案中,肺纖維化屬最多數,達35%,故患者應保持警惕,定期主動監測肺部健康。

然而,香港風濕病基金會的患者調查卻發現,雖然超過三分二受訪者受肺部病變影響,但19.4%人並沒有定期接受肺部檢查,可能錯失及早抑制肺纖維化惡化的時機。


延緩纖維化
治療硬皮症方面,會使用血管擴張藥物去處理雷諾氏現象及降低肺動脈高壓,以質子泵抑製劑減輕腸胃徵狀,並透過類固醇及免疫系統調節劑去控制免疫系統。近年有新一代抗纖維化藥物尼達尼布,可減慢肺功能下降的速度。去年一個針對亞洲患者的研究發現用藥52周後,用力呼氣肺活量的下降率,比使用安慰劑的患者減少44%,有效延緩病情。惟患者或有腹瀉、噁心、嘔吐及肝臟檢查異常的副作用。


兩年始確診
周小姐於2011年冬天發病,當時握車廂扶手時手指變白和麻痺,但很快回復正常,便不以為然。到2012年初,她感冒不愈,同時手指腫脹,醫生轉介至公院風濕科,但排期時出現全身腫脹、晨僵問題,後來更有關節痛,至2013年始確診硬皮症,並服用免疫抑制劑甲氨蝶呤。可是2016年一場大感冒並持續咳嗽數月,檢查確診肺纖維化,只可增加藥物劑量,到2019年肺部情況亦再變差。周小姐坦言此症大大影響日常生活,走斜路、十級樓梯都不夠氣,搭車稍為人多也覺得呼吸不順,每星期只能外出一次,已感相當疲累,慨嘆自己當初警覺性不足,拖延了病情。

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