皮膚表層變厚、逐漸硬化繃緊、遇到寒冷天氣時，手指腳趾更會發紅發紫⋯⋯若然出現以上徵狀，並非染上甚麼怪病，而是可能患上非常罕見的硬皮症。有風濕病科專科醫生指出，這種罕見的自身免疫系統疾病，除了影響皮膚及血管，更有機會隨著病情演變，併發肺纖維化等相關病症，故此必須盡早介入治療，否則長遠或導致氣促及呼吸困難，可能有性命之虞。
系統性硬皮症是一種自身免疫系統疾病，發病成因不明，相信與遺傳、環境因素及自身結締組織代謝異常有關。風濕病科專科鄧振邦醫生指出，由於患者的結締組織過度增生，並且沉積在皮膚及血管，故此造成皮膚繃緊、硬化及血管內壁細胞增生，甚至影響其他身體器官，嚴重時更會惡化成心肺或腎臟纖維化及衰竭。
雷諾氏現象 手指遇冷發紫
硬皮症患者更有一個獨特的病徵—雷諾氏現象。鄧振邦醫生表示，患者身體的小動脈因收縮而導致血流減少，當遇到天氣寒冷、壓力增加及抽煙等情況，手指、指甲床及腳趾等部位的顏色，會由蒼白漸變成紫色及紅色︰「正正因為這個獨有病徵，在診斷硬皮症患者時，會了解患者是否有類似徵狀，並會進行其他相關檢查，以助準確斷症。」
除了雷諾氏現象，醫生會根據其他臨床病徵，例如皮膚硬化程度及微血管擴張情況等、抽血檢驗與硬皮症相關的抗體及進行甲褶微血管鏡，進一步作出診斷。鄧醫生補充，由於硬皮症患者或會出現其他併發症，例如肺纖維化及肺動脈血高壓，故此需同時進行HRCT電腦掃描及心臟超聲波（Echocardiogram），務求盡早發現病情，及早作出治療。
併發肺病變 藥物延緩病情
然而，現時仍未有根治硬皮症的方法，僅靠藥物紓緩病徵及預防併發症發生。鄧醫生舉例說，假如患者出現雷諾氏現象，除了需要做足保暖措施，情況嚴重時可服用舒張血管藥物及抗血小板或抗凝血藥物，幫助血液循環，同時能減少四肢發生缺血性潰瘍的風險。
此外，及早治療硬皮症引發的併發症同樣非常重要，否則當病情惡化，便會影響心肺功能，治療就更見困難。治療肺纖維化方面，醫生會根據病情選擇處方「Mycophenolate Mofetil」（MMF）或「Cyclophosphamide」等免疫系統抑制藥物。近年則有新一代標靶藥物例如「尼達尼布」（Nintedanib），經研究證實有效延緩肺纖維化，有相對較佳的治療作用。
鄧振邦醫生提醒：以上內容僅供參考，所有預防及治療方法都有不同的成效、副作用及風險。如有懷疑，請向主診醫護人員查詢。
風濕病科專科鄧振邦醫生