肺動脈高壓顧名思義是肺部動脈血管出現高血壓情況，惟此症相當罕見，一般市民甚至醫護人員對此症認知相對低，以致診治有所延後。若肺動脈高壓由自身免疫系統疾病(例如硬皮症、紅斑狼瘡、皮肌炎等)引起的話，情況會更嚴峻，3年死亡率接近四成。
風濕科專科醫生蘇晧表示，自身免疫病患者的免疫系統過度活躍，錯誤攻擊身體纖維組織，「由於慢性發炎會影響血管結構，當肺部動脈血管壁增生、變厚，血管便會收窄、血壓增加。心臟需要更大力泵血，長期負擔或使右心衰竭，繼而左心也會受累。」
換氣效能下降致氣促
雖然國際上硬皮症比例佔多數，但亞洲數據則顯示由系統性紅斑狼瘡引起此症的比例最多。由於肺部動脈負責氣體交換，為身體輸送氧氣，肺動脈高壓令換氣效能變差，令患者出現氣促、缺氧情況。「患者未必一開始坐著也氣促，典型情況是上樓梯、做粗重工夫時容易氣喘。」蘇晧續指，「亦有些病友會有疲倦、要用力呼吸、胸口不適等徵狀。」
提高警覺留意徵狀
因為硬皮症併發肺動脈高壓的風險高，外國指引建議硬皮症患者每年篩查，包括抽血檢驗各項心臟指標，有需要時照心臟超聲波作評估。蘇晧強調，「若出現肺動脈高壓徵狀，即使很輕微，都要提高警覺，包括紅斑狼瘡等其他自體免疫病患者，應即時求醫做相應檢查。」若能及早發現肺動脈高壓並介入治療，可減慢血管惡化、降低右心衰竭風險，助患者維持活動能力。「值得一提是，風濕病情活躍的話，併發肺動脈高壓的風險也會增加。」
阻截血管增生訊號
治療自身免疫病引致的肺動脈高壓，情況比原發性肺動脈高壓複雜。蘇晧解釋，「一方面要處理風濕病，常用的是一系列免疫力抑制藥物，調節過分活躍的免疫系統；再使用另一系列針對肺動脈高壓藥物，這方面策略會比較進取，情況較嚴重的話會提早採用三聯療法，以放鬆血管、減低心臟負荷，紓緩病情。」去年有新型治療「活化素訊號抑制劑」面世，可以針對性減少血管壁增生，從而緩減，甚至逆轉病程；臨床研究發現患者的死亡率也有所下降。
避免心肺移植
現年61歲的女患者，在35年前產子時系統性紅斑狼瘡病發，及後更確診肺動脈高壓，一直用藥控制。新冠疫情期間病情轉差，肺壓增加，吸呼困難，曾幾次入院治療，之後需要24小時使用製氧機，令生活質素大打折扣，出門顯得困難重重，一度考慮是否需要接受心臟和肺部移植。幸而去年有新藥出現，每3周接受皮下注射一次活化素訊號抑制劑，症狀得到明顯改善，抽血和心臟超聲波檢查報告亦指病情好轉。現時患者已毋須長時間使用製氧機，可出門到附近走動，與家人到餐廳用膳，生活質素大有進步。
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