視神經脊髓炎復發可致殘

視神經脊髓炎譜系病(NMOSD)是一罕見的自體免疫疾病，目前香港約有300名患者。疾病每次復發，都可能引致患者更嚴重的殘障，惟最新、可以預防復發率接近100%的藥物費用高昂，仍屬於自費藥物，並非一般人能夠負擔。

視神經脊髓炎患者Shirley於2004年發病，突然由腰痛到腳，當時醫學界對此症認識不深，她向骨科、脊醫、跌打求醫都不能找出病因。情況持續一年後，工作時突然左眼出現視野缺失，惟眼科醫院只告訴她神經線發炎，會自行復原，未有跟進。到2006年Shirley懷孕，疾病又復發，攻擊她的眼睛，視力愈來愈差，眼科醫生懷疑她患的是多發性硬化症(MS)，發病時入院注射類固醇，平時自行注射干擾素，輾轉到2009年，才經過血液測試AQP4抗體，才確診NMOSD。

診斷有困難

腦神經科專科醫生李志仁表示，NMOSD是一個歷史較短的疾病，以前多被視為MS的變體，直至2004年發現AQP4抗體才證實是獨立的疾病。「診斷困難的原因有二，其一是NMOSD可影響中樞神經任何地方，最典型是眼矇、手腳痺痛無力，但亦有患者不停打嗝、嘔吐，他們有機會先看普通科或腸胃科，而不是腦神經科。另外，MS、髓鞘少突膠質細胞蛋白抗體病等都會引致中樞神經炎症及相似病徵，醫生需要驗血、磁力共振、腰椎穿刺才能確診。現時檢查較普及，確診比以往快得多。」

新藥防九成復發

治療NMOSD主要是復發時的急性治療，及平時的預防復發治療。李志仁指出，急性治療包括高劑量類固醇、俗稱洗血的血漿置換，以及免疫球蛋白，「NMOSD復發率很高，而每次復發都可造成殘障，所以防止復發很重要。預防復發傳統會使用壓抑免疫系統藥物，近年則多了生物製劑，包括B淋巴細胞治療、C5輔體抑制劑，以及白介素6抑制劑3類。」傳統壓抑免疫系統藥物只有約五成機會制止復發，B淋巴細胞治療約有七至九成，而C5輔體抑制劑對比安慰劑，可抑制復發機率逾九成，成效較高，惟藥費高昂。

面對復發感無力

Shirley坦言，當初確診NMO時不知道是甚麼病，當時全港只得3個患者，到現時就覺得很恐怖，「明明睡覺前沒有跡象，睡醒後卻可突然視力下降，眼睛扯著痛，就知道又復發了，有時不得不向疾病低頭。」Shirley現正接受B淋巴細胞治療，樂見C5輔體抑制劑可防復發，惟心情矛盾，一來未能負擔藥費，「過往用藥進程是藥物無法抑制復發才試用另一款更有效的藥，但患者經歷復發就未必可以完全復原。希望將來毋須經過復發，都可用到近乎完全預防復發的新藥。」李志仁補充，現時醫生都明白病人復發可致殘，平均每1.5次視神經發炎已失明，所以病人如能負擔，確診時一般會建議直接使用生物製劑。

望提升疾病認知

Shirley現時只剩約一成視力，並有腳痺腳痛問題，外出需要用白手杖。丈夫Tony作為照顧者，認為最重要是體諒病人的處境，將心比己，以及要有耐性，「只要蒙眼生活兩小時，便可感受到患者心情。」同時希望更多人，包括前線醫護人員能夠更認識NMOSD，除提高警覺性及早確診外，萬一發病亦可把握治療黃金期，接受類固醇治療，盡量減低神經受損。夫婦二人近年都加入了「香港視神經脊髓炎協會」，與其他病友家庭同行。

李志仁提醒患者應接種各種疫苗預防感染，避免高溫地方如桑拿、洗澡水溫太高等令病徵加劇，以及確保充足休息，有助減低復發風險。