罕病肺動脈高壓逾半嚴重患者5年內亡

肺動脈高壓(PAH)是一種罕見的且嚴重疾病，由於肺動脈血管壁增厚、血管收窄硬化，阻礙血液流動，導致右心室須更用力將血泵至肺部，長期負荷致心肌勞損及心衰竭，即使有藥物治療，嚴重患者的5年存活率仍不足一半。然而近年出現有望可逆轉病情的新療法，團體期望政府可將其盡快納入安全網，惠及更多病人。

影響日常生活

肺動脈高壓是一種影響肺動脈的疾病，每百萬人口中就有約22例，此病會導致肺動脈壓力升高，長期受壓導致右心室負擔加重，最終引起心臟及多重器官如肝腎等衰竭。另外由於氣體交換不足，令血含氧量降低，也會令患者出現疲勞、胸痛及呼吸困難的情況，嚴重影響其日常生活。

症狀易混淆

心臟科專科醫生阮嘉駿指，目前仍未確定PAH的成因，惟醫學界相信或與基因、結締組織疾病、先天性心臟病、HIV感染、肝硬化及長期使用食慾抑制劑有關。其症狀包括呼吸困難、氣促、胸口疼痛、疲倦、下肢水腫、心悸、昏厥、頭暈或昏倒等，易與哮喘或氣管炎混淆，亦因此延誤病情，發現時已達後期。

醫生一般會透過症狀評估、體格檢查、心電圖、心臟超聲波、胸部X光、六分鐘步行測試及右心導管檢查，以診斷PAH及進行分期。

除上述提及的病因，風濕科專科醫生蘇晧指出，約有15至30%的PAH是由風濕病如紅斑狼瘡、硬皮症及皮肌炎等引起，「患者的自身免疫系統錯誤攻擊身體的纖維組織，有機會攻擊肺部血管引起血管發炎或病變，從而改變血管結構，增加出現PAH的風險。患者如同時患有風濕病及PAH，接受兩種療法，死亡率也會較高。」

(左起)蘇晧、阮嘉駿、賴家衛、立法會議員莊豪鋒、Michelle、PAH患者惠英。

傳統治療副作用多

PAH的傳統治療以血管擴張藥物為主，但常伴隨副作用。至於病情較嚴重的肺動脈高壓患者，雖可選擇靜脈注射治療，但需長時間留院；而去年底引入的新療法主要機制為抑制病理性血管增生與纖維化，能避開多數血管擴張相關副作用，對患者整體生活影響相對較小，而且可能適用於同時患有先天性心漏及肺動脈高壓的患者。

團體促新療法納安全網

新療法雖然療效顯著，亦有望逆轉病情，惟藥費高昂，一年要價逾百萬，普遍患者難以負擔。香港罕見疾病聯盟代理會長賴家衛認為，香港肺移植機會極低，肺動脈高壓患者病情易因惡化而離世，期望政府盡快將該療法納入醫管局《藥物名冊》安全網，讓患者受惠。

本來是運動健將、年僅19歲的Michelle正就讀大學二年級，她於16歲突然發病，走路5至10分鐘已出現氣喘情況，求醫後證實患上先天性心漏，並確診肺動脈高壓。她於是開始服用排水藥及口服藥物，初期副作用嚴重，包括頭痛、嘔吐、眩暈及噁心；去年轉用新治療後情況好轉，可走路約40分鐘至一小時，亦有精神繼續攻讀大學課程。