硬皮症｜女性發病率約為男性4倍　初期症狀及護理須知詳解

硬皮症是一種非常罕見的自體免疫系統疾病，病情嚴重者的日常生活會大受影響，更可能致命。Bowtie醫療資訊團隊為你詳述硬皮症的診斷、治療方法及日常護理須知，更附有照片講述硬皮症的症狀。

甚麼是硬皮症？如何引起？

硬皮症（英文︰scleroderma）屬於自體免疫疾病，分為只限皮膚症狀而不會影響其他器官的局部性（localized）及影響內在器官的系統性（systemic）硬皮症。

局部性硬皮症主要特徵是結締組織過度增生而沉積在皮膚及血管，造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生，引發血管疾病。而系統性硬皮症則會發生於身體其他器官，例如肌肉、關節、內臟等。目前硬皮症的病因在醫學界中依然為未明，一般被認為是免疫系統失調、環境因素影響或是基因遺傳。

誰最易患上？何時發病？

女性發病率約為男性4倍，常見發病年齡為30至50歲的女性。另外，以下的因素亦會增加患上硬皮症的風險，包括：

• 遺傳：如有硬皮症或其他類風濕性疾病的家族病史，病發率較一般人高
• 免疫系統失調：患者血清中可查到特異性自身抗體，如抗Scl-70抗體、抗着絲粒抗體 （anti-centromere antibody）等
• 血管異常：大多數硬皮症患者均有雷諾氏現象，病理學顯示小動脈和微血管內膜增厚、管腔變窄或閉塞
• 環境因素觸發：長時間接觸化學物品或某些藥物，如聚氯乙烯，有機溶劑、二氧化矽、噴他佐辛（Pentazocine）等，均可誘發硬皮與內臟纖維化

硬皮症初期症狀（附照片）

硬皮症（Scleroderma）主要特徵是皮膚和結締組織的異常增生和硬化，症狀會因患者的健康狀況而有所不同，也取決於疾病的類型和嚴重程度。以下是一些常見的硬皮症狀：

• 皮膚變化：硬皮症最明顯的症狀是皮膚的硬化和緊縮。患者的皮膚可能變得僵硬、厚實，並出現明顯的紋理。這種變化通常從手指和手部開始，然後擴展到手臂、臉部和其他身體部位。有些患者還可能出現色素沉着、紅斑或水腫。

• 內部器官受損：硬皮症可能影響內部器官，包括食道、肺部、心臟和腎臟等。這可能導致吞嚥困難、胃食管逆流、呼吸困難、心臟功能減弱和腎功能問題等症狀。
• 手指和腳趾變形：硬皮症可以導致手指和腳趾變形，稱為雷諾現象。這可能包括指頭變窄、變形、僵硬和顏色改變（通常變得較蒼白或青紫色）。雷諾現象還可能導致手指和腳趾的冷感和疼痛。

• 關節痛和僵硬：一些患者可能出現關節痛和僵硬，類似風濕性關節炎。
• 疲勞：許多硬皮症患者報告感到持久的疲勞和虛弱感。
• 其他症狀：硬皮症還可能引起口乾、眼睛乾澀、指甲變形、毛髮變薄、口腔潰瘍和運動障礙等症狀。

硬皮症的診斷方法

硬皮症患者初期未必會出現皮膚迅速變厚等症狀，醫生需要詳細了解及詢問患者過去的病歷、家族病史，並為患者進行詳細的臨床身體檢查以作診斷。

其他診斷方法包括：

• 血液及免疫學檢測
• 肺部X光及造影
• 肺功能測試
• 心電圖
• 心臟超聲波
• 甲褶微血管鏡檢查

根據2013年美國風濕病學會及歐洲防治風濕病聯盟共同制定的分類標準，若患者的臨床表徵及免疫學檢測符合以下情況，總評分為9分以上可分類為系統性硬皮症：

硬皮症會痊癒嗎？如何治療？

目前醫學界未有治癒硬皮症的方法，治療方案一般以紓緩及控制病情為主，常用於硬皮症的藥物包括：

1.血管擴張藥物

適用於有雷諾氏現象的患者，鈣離子通道阻斷劑（Calcium Channel Blocker）可增加血流量，以減輕雷諾氏現象。如情況惡化致出現缺血性潰瘍甚至壞疽，便可能需要處方前列腺環素類似物（Prostacyclin Analogue）或第五型磷酸二酯酵母抑制劑（Phosphodiesterase Type 5 Inhibitor），如西地那非（Sildenafil）去處理。

前列腺環素類似物、西地那非及內皮素受體拮抗劑（Endothelin Receptor Antagonist）已被證明可有效降低肺動脈高壓，緩解病情。以上幾類藥物可能會導致低血壓、水腫、暈眩等副作用，使用時須小心監控。

2.類固醇

間質性肺炎及肺纖維化屬於較嚴重的系統疾病，很多時候需要採用類固醇輔以免疫系統抑制劑來控制病情，使用類固醇時需要小心監測血壓、血糖與腎功能的變化。

3.免疫系統抑制劑

較常用的免疫系統抑制劑包括硫唑嘌呤（Azathioprine）、霉酚酸酯（Mycophenolate）、環孢素（Cyclosporin）及環磷酰氨（Cyclophosphamide），醫生會根據患者的病徵及狀況而處方相關藥物以控制病情。

研究亦顯示甲氨蝶呤（Methotrexate）可緩減皮膚纖維化的發展，但有機會引起肺部相關的副作用，必須謹慎使用。服用免疫系統抑制劑可使免疫力減弱，因此應注重個人衛生，採取適當的預防感染措施，以免受細菌病毒的感染。

若在醫院或人多擠迫的地方，應帶上外科口罩。保持早睡早起的習慣，適量運動及均衡飲食以維持健康的體魄。使用免疫系統抑制劑前，必需了解肝炎帶菌狀態。

4.質子泵抑制劑

腸胃症狀可以使用質子泵抑制劑（Proton Pump Inhibitors）來預防及治療胃食道逆流、食道潰瘍與逆流性食道炎等症狀，也可使用促進腸胃蠕動藥物，來改善腸胃蠕動引致的相關問題。 

硬皮症患者自理方法

硬皮症病情嚴重的患者日常生活會大受影響，更可能會致命。除了以藥物紓緩症狀及控制病情外，患者在日常生活中可參考以下的方法，改善生活質素：

1. 恆常運動：維持及提升關節的活動能力，而適當的伸展運動亦可防止肌肉攣縮。同時，患者亦可以諮詢物理治療師及職業治療師，幫助患者學習新技巧及保護關節的方法，以應付日常生活所需，並減輕已發炎關節所帶來的不適
2. 皮膚護理：常塗抹潤膚霜及防曬乳於乾燥及蹦緊的皮膚上，為免刺激皮膚，應避免洗澡時用過熱的水溫或刺激性的沐浴露
3. 戒煙：尼古丁會令血管收縮，從而導致雷諾氏症候群惡化，以及影響肺部健康
4. 維持良好飲食習慣：避免刺激性例如辛辣或過酸的食物，亦應避免太晚進食，以免影響睡覺時胃酸倒流而導致火燒心等不適
5. 著重保暖：多穿保暖衣物或披上毛氈，以確保身體溫暖，避免雷諾氏症候群惡化
6. 保持口腔清潔：硬皮症患者普遍有口腔問題，例如口腔乾涸及結締組織損傷導致牙齒鬆脫。患者應保持口腔清潔，早晚刷牙並定期接受牙齒檢查，多飲水或咀嚼無糖香口膠，以保持口腔濕潤。若口乾問題持續，可使用人工唾液替補物
7. 自我監測病情：如有呼吸困難、容易疲勞或腳腫等症狀，應盡快告知醫生，早期診斷肺纖維化或肺動脈高壓有助提高治癒率和存活率
8. 參加病人自助組織：多參加病友活動和講座，以增加對疾病的認識及掌握最新資訊，學習自我護理，亦可結識同路人互相分享勉勵，對心理及情緒上的支援有莫大幫助

哪些保險能為硬皮症提供保障？

根據Bowtie 危疾保險（多重保障）的嚴重危疾及手術程序定義，「系統性硬皮病 」*屬於保障範圍之內，保障額介乎$10萬至$400萬。以30歲非吸煙男性為例，每月保費低至$118，立即為自己及家人報價。

* 不包括局部硬皮病（線性硬皮病或硬斑病）；嗜酸性粒細胞筋膜炎；及CREST 症候群

本文獲Bowtie 保泰人壽授權轉載