健康
2019-06-13 06:00:00

血友病新藥 大減出血風險

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人體血液之中,有多種凝血因子,如果基因出現病變,就會使身體缺乏其中一些凝血因子而令凝血功能出現問題,即患上血友病。患者由於會有自發性出血,除影響活動外,更可能有性命危險,幸而近年有新的預防治療,可減低患者出血風險達87%。
 

中文大學醫學院內科及藥物治療學系名譽臨床副教授王紹明醫生指出,血友病會通過X染色體遺傳至後代,因此主要影響男性,而女性通常是基因攜帶者,只有部分人會出現病徵。A型血友病代表缺乏第8凝血因子,B型則缺乏第9凝血因子,如凝血因子濃度只有正常的5%至40%,屬輕型血友病,若濃度只有少於1%則屬重型。


或致關節變形
全港現時有222名血友病患者,15至29歲居多,約八成為A型患者。徵狀方面,王紹明表示,「除了碰撞、手術或其他外來因素,會令患者流血不止外,他們平均每月也會有2至5次自發性出血,膝蓋、腳踝、手肘關節及下肢肌肉是最常見的出血部位。而關節經歷多次出血之後,或出現血管增生及變形,影響活動能力;如出血位置是頭顱、胸部、腹部或消化系統,更會威脅生命。」


有效預防出血
治療血友病,出血時要即時補充凝血因子協助止血,平時亦要定時注射凝血因子作預防治療,可是有15%至30%嚴重A型血友患者,其免疫系統會視這些凝血因子為外來物,並產生抗體,失去預防效果。後來雖有繞道治療製劑,但有效的時間甚短,且成效不一,部分患者仍經常出血。

而最新治療方法是使用雙特異性單株抗體,取代第8凝血因子角色,協助血液凝固。王紹明稱,「外國一項名為HAVEN 1的研究,對象為109名12歲以上帶有抗體的A型血友病患者,結果發現起初用繞道治療製劑作需求性治療,及後轉用雙特異性單株抗體作預防治療的話,比起一直只用繞道治療製劑作需求性治療,每年需要治療的出血次數大大減低了87%。」不過新藥也有副作用,例如注射部位或出現過敏、頭痛、關節痛等,而有少於一成人會出現血栓性微血管病等較嚴重的副作用。香港亦有5位患者參加了兩大醫學院的相關藥物臨床研究,初步反應理想。
 

王紹明表示,血友病患者會自發性出血,隨時有性命危險。

王紹明表示,血友病患者會自發性出血,隨時有性命危險。

吳先生的右腳無法完全伸直。

吳先生的右腳無法完全伸直。

影響學業及社交
吳先生於兩歲時已確診A型血友病,每星期關節和肌肉都會出血,一個月平均入院2至3次。9歲時發現有凝血因子抗體,令他每當出血便要入院注射繞道治療藥物,可是藥效只有12小時,令他每月要注射廿多次。他的腳踝、膝蓋及手肘亦因經常出血而變形,最嚴重試過膝蓋因出血而腫脹至5、6倍大。求學時期曾一年缺課百多天,嚴重影響學業,同時無法擁有正常社交生活及運動機會;即使投身社會後,跑步、迫車都飽受著怕出血的心理壓力。去年吳先生有機會試用新藥,至今一年間完全沒有出血及疼痛,真正感受到健康人士的生活,暫時亦沒有出現副作用。
 

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