間質性肺病｜超過200種？一文睇清常見徵狀、診斷及治療方法！

肺炎近年聽得多，原來肺部還有一類疾病稱之為「間質性肺病」。間質性肺病是涉及多個不同類型肺病的統稱，呼吸系統科專科醫生譚子雋向大家講解成因、治療及預防方法。

Q：甚麼是「間質性肺病」？有多少種「間質性肺病」？成因是甚麼？

「間質性肺病(Interstitial lung disease)」是指一群影響肺部間質組織的疾病，其特徵是肺部組織的損傷和纖維化，進而影響肺部功能。目前已知有超過200種不同的間質性肺病。間質性肺病的成因多種多樣，某些間質性肺病的成因仍然不明確，而其他則與家族遺傳因、職業暴露(如塵埃、化學物質)、過敏性肺炎、藥物反應、自身免疫疾病、感染有關。

Q：常見的「間質性肺病」有哪些？

常見的病症包括特發性肺纖維化(Idiopathic pulmonary fibrosis)、非特異性間質性肺炎(Non-specific interstitial pneumonia)、過敏性肺炎、藥物引起的肺纖維化、與結締組織疾病(connective tissue disease)相關的肺纖維化(如類風濕性關節炎、硬皮症等)等。

Q：「間質性肺病」當中的「間質」是指甚麼？

「間質」是指肺部組織中的支持性結構，包括結締組織(connective tissue)、淋巴結構和血管。間質性肺病指的是這些結構受到損傷和疾病的情況。

Q：為甚麼「間質性肺病」會引致的肺纖維化？

間質性肺病引發的肺纖維化是由於肺部組織的慢性炎症和纖維化反應。這種纖維化過程是一種異常的修復反應，導致肺部組織的纖維組織增生，並取代正常的肺部組織，最終使肺功能受到損害。

Q：「肺纖維化」會帶來甚麼影響？

肺纖維化會導致呼吸困難、咳嗽、氣促、疲勞和肺部緊迫感等症狀。隨著病情進展，肺功能會逐漸下降，並可能導致氧氣依賴、心臟負荷加重、肺部感染等併發症。嚴重程度因個人情況而異，有些患者可能需要肺移植來維持生命。

Q：當中哪一種的「間質性肺病」最嚴重？

「間質性肺病」中最嚴重的疾病是特發性肺纖維化(IPF)，因為它是預後最差的間質性肺病之一。

Q：如何診斷「間質性肺病」及肺纖維化嚴重程度？當中需時多久及做甚麼測試？

診斷間質性肺病通常需要綜合臨床症狀、肺功能測試、高解析度電腦斷層掃描(HRCT)影像、透過纖維支氣管鏡或肺手術活檢等多種方法。診斷的時間和所需的測試範圍會因個人情況而異。

Q：為甚麼「間質性肺病」會涉及多個專科？

間質性肺病涉及多個專科的原因在於其病因複雜，涉及多個系統和器官。呼吸系統科醫生專注於肺部疾病的診斷和治療，風濕病科醫生處理與結締組織相關的間質性肺病，放射科醫生負責評估影像學檢查，病理科醫生則對組織樣本進行病理學評估。

Q：香港大約有多少「間質性肺病」患者？

目前缺乏具體的統計數據顯示香港患有間質性肺病的人數。根據中國的登記記錄，發病率約為每10萬人年約6.3例，而患病率在每10萬人中約為6.3到71例之間。

Q：會如何治療？可治愈嗎？

間質性肺病的治療方法因病情而有所不同。治療可以包括使用免疫抑制劑、抗纖維化藥物、支持性療法(如氧氣治療)、肺移植等。對於大多數間質性肺病患者來說，治療主要是針對症狀的緩解和病情的控制。間質性肺病通常是一種慢性疾病，治療可能需要長期進行，並且無法完全治愈。

Q：有甚麼方法可以預防？

目前沒有特定的方法可以預防間質性肺病。然而，減少接觸有害物質和遵從安全衛生標準可以減少某些與職業暴露相關的間質性肺病的風險。

Q：有甚麼建議給患者及照顧者？

對於患有間質性肺病的患者和照顧者，以下是一些建議：

• 定期接受醫生的追蹤檢查，遵從治療計劃，了解疾病的進展和治療選項。
• 學習如何管理症狀，例如呼吸困難和疲勞。
• 接受肺部康復和運動療法，以提高肺功能和生活質量。
• 確保良好的營養和充足的休息。

然而，每個人的情況都是獨特的，建議根據個人情況向醫生尋求專業建議。

Q：個案分享？

一位55歲的男性不吸煙患者，過去身體狀況良好。他出現急性呼吸困難，最初需要使用非侵入性通氣(NIV)治療。胸部X光和CT檢查顯示出彌漫性玻璃狀陰影和纖維化，與可能的過敏性肺炎或特發性肺纖維化相符。開始使用激素治療病情緩慢改善，最終在6周後仍需要氧氣補充情況下出院。後來在門診中加入抗纖維化治療，在總共8個月後完全停用氧氣。自那時以來，患者的病情一直保持穩定。