健康
2020-01-21 04:30:00
日報

特發性肺纖維化 及早治療保肺功能

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會影響中年人士及長者呼吸、肺功能漸進性惡化的疾病,除慢阻肺病之外,還有特發性肺纖維化(簡稱特發肺纖或IPF)。IPF屬慢性的纖維化間質性肺炎,成因不明,或與吸煙、長時間暴露於某污染物、胃酸倒流和病毒感染有關,有家族病史、使用過某些藥物和接受過電療均是高危因素。
 

(左起)何重文、吳先生及崔俊明。

(左起)何重文、吳先生及崔俊明。

港大醫學院內科學系臨床副教授何重文醫生表示,IPF患者會出現活動性呼吸困難,連走路、進食都有影響;另有帶小量白痰的乾咳、燈泡狀手指、疲勞、體重下降和胸痛等病徵;如出現原因不明的乾咳、氣喘、易倦達8周以上,宜及早求醫。


呼吸困難
呼吸時,氧氣會透過肺部的肺泡進入血液,並交換二氧化碳帶出體外。若患上IPF,肺部會不斷發炎結疤、變厚,變成蜂窩狀和失去彈性,影響到肺泡交換氣體的總面積,大大減低進入血液的氧氣量;因此日常活動如走路等,也可能感到呼吸困難。受破壞的肺組織不可逆轉,故此病情只會惡化,惡化的速度也難以預計。


何重文指,一般人隨年紀漸長,用力肺活量會每年下降30至60m/L,而患者則會每年下跌150至280m/L,5年存活率只有兩成多,比部分癌症更低,「研究顯示,過去一年有16%患者出現急性病發,他們存活期中位數只有3至4個月,並有一半人在留院期間去世。」

 

定期檢查肺功能,並保持肺功能良好,有助患者預防急性病發。

定期檢查肺功能,並保持肺功能良好,有助患者預防急性病發。

抑制纖維化
IPF不能根治,故治療目標以減輕症狀、減慢惡化和預防急性病發為主,傳統方法會用藥物紓緩症狀、以氧療法提升血氧量,及制訂復康運動計劃,管理疾病;嚴重者可考慮肺部移植,但仍受限於捐贈數字。香港醫院藥劑師崔俊明指出,近年面世的抗纖維化藥物尼達尼布為治療帶來突破,「藥物可抑制纖維化情況,研究發現可減低患者肺功能下降率約五成,以及急性病發率達68%,亦可降低治療間的死亡率達43%,故建議患者及早用藥,以維持肺功能。」

惟藥物成本高昂,每日藥費達400至600元,幸而尼達尼布已納入醫管局安全網,撒瑪利亞基金可為基層患者提供資助。至於非安全網資助患者,亦可參與「特發性肺纖維化愛心送暖用藥計劃」,自費購買首1,440粒藥物後,就可到香港藥學服務基金、香港聖公會麥理浩夫人中心、聖雅各福群會或仁愛堂旗下的非牟利藥房免費取藥,直至醫生改變處方。


資助計劃幫助患者
現年60歲的吳先生,2016年開始喉痛和咳嗽,感覺不夠氣,初時以為一般感冒,求診時醫生亦只處方抗生素,但徵狀仍然持續,3個月後再向呼吸科專科醫生求醫,作電腦掃描顯示可能患上IPF,及後在公立醫院作肺部組織切片檢查才得以確診。由於當時未有藥物資助,一年藥費接近22萬元,故與醫生商討後決定用氣管紓張劑及類固醇紓緩症狀,幸而病情並未急速惡化。資助計劃推出後,吳先生轉用新藥,感覺現時肺活量、血氧量、肺功能等比之前有明顯改善。

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