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健康
2022-09-29 04:29:12
日報

奪命皮肌炎

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奪命皮肌炎

顧名思義,皮肌炎是皮膚和肌肉的自身免疫疾病,並不是感染。它的危險之處並不在皮膚和肌肉,而是內臟有可能受損。近廿年前筆者在醫院工作時遇見一位送汽水的年輕男性,他因為咳嗽入院,最後一個月肺部急劇惡化,用盡所有藥治療亦沒有辦法控制發炎,診斷後不久便死亡。它代表一類罕見的自身免疫病,免疫系統急劇攻擊皮膚、肌肉和肺部,嚴重發炎導致呼吸衰竭,使用呼吸機也不能挽回生命。醫學界對皮肌肉炎開始了解加深,並陸續發現不同誘發此病的抗體。近幾年,醫生可利用這些獨特的抗體診斷皮肌炎和將它分類。

皮肌炎十分罕見,而且並不是全部都嚴重。十多種不同類型的皮肌炎中,少數會攻擊肺部和主要器官,例如MDA5相關的皮肌炎死亡率極高,疾病一旦入肺,就算得到適當的診斷和治療,九成病人最終死亡。治療方法是將極度活躍的免疫系統在短期內控制,當中涉及使用高劑量類固醇和強力的免疫抑制劑。可惜,這雙刃劍會同時將病人的抵抗力剷除,令病人暴露於感染的風險中,因此部分病人最終因感染而死亡。在適當的時間用藥,並在治療和感染間取得平衡並不容易。

皮肌炎初發時病徵並不容易發現。如果病人患有不尋常面部和手指的紅疹和肌肉乏力,又或同時有關節發炎,或原因不明的咳嗽和氣喘,便應該盡早求醫並檢查。

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